تبلیغات
آزمایشگاه تشخیص طبی ویژه (اقبال سابق)

آزمایشگاه تشخیص طبی ویژه (اقبال سابق)
به وبلاگ آزمایشگاه ویژه خوش آمدید
پیوندهای روزانه

تالاسمی یک بیماری ارثی است که از والدین دارای ژن بیمار به فرزندانشان منتقل میگردد که به دودسته تقسیم میگردد : آلفا وبتا . وهرکدام از این دو گروه نیز براثر شدت بیماری خود به دودسته مینور وماژور منقسم میگردند .

این بیماری ناشی از اختلال در ساخت هموگلوبین ( ماده ای است که درون گلبولهای قرمز خون موجود است ) میباشد . که درساختمان آن چهارزنجیره (گلوبین ) وجود دارد . دوزنجیره آلفا ودوزنجیره بتا ، (زنجیره آلفا تحت تاثیر ۴ ژن بوده وزنجیره های بتا موثر از ۲ ژن میباشند) درصورتیکه زنجیره آلفا دچار اشکال باشد " آلفا تالاسمی " واگر زنجیره های بتا معیوب باشند " بتا تالاسمی " بروز مینماید . درصورتیکه یکی از زنجیره هادرهرکدام از دوگروه کاملا سالم باشدبیماری بصورت خفیف ظاهر میشود ( مینور ) واگر هردوزنجیره معیوب باشند بیماری بسار شدید تری ( ماژور ) بوجود می آید که ایندسته از بیماران مرتبا بایستی مورد تزریق خون قرار گیرند. زیرا مقدار هموگلوبین که بایستی درخانمها  بین ۱۲ تا ۱۶ و درآقایان ۱۴ تا ۱۸ گرم درصد میلی لیتر خون ( مقادیر طبیعی) باشد ، دراین بیماران کاهش مییابد ودرصورتیکه مقدار هموگلوبین به کمتر از ۷ گرم درصد میلی لیتر خون برسد بایستی به بیمار خون تزریق نمود . معمولا در بیماران مینورتالاسمی هموگلوبین خون از حد پائین طبیعی کمی کمتر است ولی معمولا به اندازه شرایط بحرانی ( یعنی کمتر از ۷ ) نمیرسد . بیماران آنمیک معمولا دارای رنگ پریده میباشند و از خستگی ، سردرد ، تنگی نفس واحساس سبکی در مغز رنج میبرند که دلیل آن اینست که اکسیژن کافی به سلولها ومغز نمیرسد . زیرا درملکول هموگلوبین فلز آهن موجود میباشد واکسیزن موجود در ریه ها وگاز کربنیک حاصل از سوخت وساز با آهن هموگلوبین ترکیب شده باعث انتقال این گازها میشود . این گازها پیوندهای نه چندان مستحکمی با هموگلوبین ایجادمینمایند ودرصورتیکه در محیطی بافشار بیشتر گازدوم قرار گیرد براحتی این پیوند از بین رفته با گاز دوم پیوند برقرار میکند و واضح ومبرهن است که فشار سهمی اکسیژن در ریه ها بسیار بیشتر از گاز کربنیک ( CO2 ) بوده و گاز کربنیک از هموگلوبین جداشده اکسیژن جایگزین آن میشود ودقیقا عکس این اتفاق در بافتها که فشار سهمی گاز کربنیک بیشتر از اکسیژن میباشد می افتد واکسیژن از هموگلوبین جدا شده دردسترس سلولها قرار گرفته گاز کربنیک به هموگلوبین ( آهن آن ) پیوند شده همراه جریان خون به ریه ها منتقل میگردد ودوباره همان عمل تکرار میشود ، پس به زبان ساده تر میتوان گفت که موجودات توسط ریه ها تنفس میکنند وسلولها وبافتها توسط هموگلوبین ، وهمینجاست که باید بگوئیم که درصورتیکه فردی در محیطی حاوی منواکسید کربن قرارگیرد ( گاز CO ) با توجه به آنکه این گاز پیوند بسیار مستحکمی با هموگلوبین برقرار میکند باعث خفگی فرد میشود .

               تصویر شماتیک هموگلوبین                                             فرمول شیمیائی هموگلوبین

حال به مطلب اول باز میگردیم معمولا تالاسمی آلفا بدلیل آنکه ساخت زنجیره های آن موثر از چهارژن میباشد بندرت آلفا تالاسمی ماژور بروز میکند ودرصورت بروز آن چون وجود زنجیره آلفا درزمان جنینی حیاتی است باعث مرگ ( سقط )جنین میشود ، اما درنوع بتا چون تنها دوژن رهبری ساخت زنجیره ها را بعهده دارند درصورتیکه هردوزنجیره معیوب باشند بتا تالاسمی حادث میگردد ، وباتوجه به آنکه درزمان جنینی زنجیره های بتا نقشی در ساختمان هموگلوبین ندارند ( هموگلوبین خون جنین دارای دوزنجیره آلفا ودوزنجیره گاما میباشد) جنین به راحتی دوران جنینی را پشت سرگذاشته درزمان مقرر به دنیا میآید درحالی که مبتلا به بیماری بتا تالاسمی ماژور میباشد وبایستی مرتبا مورد تزریق خون قرار گیرد .

جهت جلوگیری از بروز این اتفاق ( تولد نوزاد مبتلا به تالاسمی ماژور) بایستی ازازدواج دختران وپسران مبتلا به تالاسمی مینور ممانعت به عمل آوریم . که خوشبختانه درکشور ما ایران از طرف وزارت بهداشت وآموزش پزشکی انجام آزمایش CBC ( که میتواند ابتلای افراد به تالاسمی مینور را مورد شک قراردهد) اجباری گردیده است وزوجهای جوان قبل از ازدواج بایستی این آزمایش را انجام داده و با پزشک مشورت نمایند که درصورتیکه پزشک مشکوک به تالاسمی مینور در هردوی آنها شود آزمایشات تکمیلی دیگری را درخواست میکند ودرصورت تایید بیماری تالاسمی مینور در نزد هردونفر از ازدواج آنها جلوگیری به عمل می آید وخوشبختانه این عمل بسیار موثر بوده و مدتهاست که بیماری بتا تالاسمی ماژور روز به روز کمتر وکمتر شده است وامید آن داریم که انشاءالله روزی فرارسد که حتی یک مورد تولد نوزاد تالاسمی ماژور راهم شاهد نباشیم .

لازم به ذکراست که تالاسمی آلفا معمولا درکشورمان ایران دیده نمیشود و این بیماری بیشتر در نواحی جنوب شرق آسیا و کشورهای حوزه مدیترانه دیده میشود ، اما تالاسمی بتا درکشور ما وخصوصا در مناطق شمالی کشور مان به وفور یافت میشود ومعمولا اولین سوال اکثر پزشکان از بیماران دچار کم خونی سوال درمورد محل تولد فرد میباشد که درصورتیکه متولد و ساکن شهر های شمالی ( حوزه دریای مازندران ) باشند اولین گمانه زنی شک به بیماری تالاسمی است .

ازطرفی هرنوع کم خونی بیماران را نباید تالاسمی تلقی کرد برای مثال کم خونی دراثر کمبود آهن یکی از شایع ترین علل کم خونیهاست که بیشتر درزنان واطفال مشاهده میشود وبدیهی است که تارسیدن به نتیجه قطعی درمورد کم خونی بیماران انجام آزمایشات مختلفی از سوی پزشکان درخواست میشود که باید حتما انجام پذیرد وسپس از طرف پزشک تصمیم نهائی گرفته شود که آیا فرد مبتلا به تالاسمی میباشد ویا علت کم خونی وی دلیل یا دلایل دیگری دارد که شاید کاملا قابل درمان نیز باشد . ودرخاتمه باید بگویم که همانگونه که هیچکدام از بیماریهای ارثی قابل درمان نیستند تالاسمی هم درمان ناپذیر بوده حتما بایستی از بروز آن ممانعت به عمل آورد.




طبقه بندی: خونشناسی،
برچسب ها: تالاسمی،
[ 23 دی 89 ] [ ساعت 15 و 00 دقیقه و 36 ثانیه ] [ دکتر محمد جواد خادم پور ]
نظرات
.: Weblog Themes By Iran Skin :.

درباره وبلاگ

وبلاگ اطلاع رسانی به مراجعین محترم آزمایشگاه تشخیص طبی ویژه
آمار سایت
بازدیدهای امروز : نفر
بازدیدهای دیروز : نفر
كل بازدیدها : نفر
بازدید این ماه : نفر
بازدید ماه قبل : نفر
تعداد نویسندگان : عدد
كل مطالب : عدد
آخرین بروز رسانی :
vizheh

قالب میهن بلاگ download قالب بلاگفا وبلاگ اسکین قالب بلاگ اسکای قالب وبلاگ وبلاگ نویسان قالب وبلاگ دیکشنری آنلاین ایجاد فرم تماس ایجاد گالری عکس نمایش اوقات شرعی تقویم جلالی رتبه سنج گوگل مترجم سایت نمایشگر آی پی گوگل ساخت کد صوتی آنلاین آمارگیر فونت های زیباساز تغییر شکل ماوس فال حافظ فال عشق طالع بینی هندی طالع بینی ازدواج بازی آنلاین